Легочный фиброз – симптом многих заболеваний, особенно те, при которых нарушается функция иммунной системы. Однако у 50% пациентов с легочным фиброзом причину не удается установить.

В таких случаях ставят диагноз «идиопатический легочный фиброз» (фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония). Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины».

Основными причинами легочного фиброза являются:

• Заболевания, связанные с нарушением иммунной системы (ревматоидный артрит, склеродермия, полимиозит, редко - системная красная волчанка);
• Возбудители инфекционных болезней (вирусы, риккетсии, микоплазмы), а также диссеминированный туберкулез;
• Минеральная паль (кварц, углерод, металлическая пыль, асбест);
• Частицы органических веществ (плесень, испражнения птиц);
• Газы, пары и испарения (хлор, диоксид серы);
• Радиация в медицине или промышленности;
• Лекарства и яды (метотрексат, бусульфан, циклофосфамид, золото, пеницилламин, нитрофурантоин, сульфаниламиды, амиодарон, паракват).

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Затем появляются клинические признаки, среди которых, одышка, постоянный сухой кашель, цианоз носогубного треугольника, периорбитальных областей, а в дальнейшем – всего кожного покрова, деформация концевых фаланг и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»), двусторонние «трескучие» хрипы.