Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия) - это заболевание при которой увеличиваются лимфатические сосуды, снабжающие cлизистую оболочку тонкой кишки.
Кишечная лимфангиэктазия - болезнь молодого возраста, чаще диагностируется в детском возрасте.
Увеличение лимфатических сосудов может быть врожденным или приобретенным, последнее является следствием воспаления поджелудочной железы - панкреатита - или увеличения жесткости оболочки сердца - констриктивного перикардита. Эти изменения приводят к повышению давления в лимфатической системе.
Другие причины приобретенной лимфангиэктазии:
• Опухолевый процесс.
• Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
• Болезнь Крона.
• Туберкулез (кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов).
• Саркоидоз.
• Склеродермия.
• Целиакия.
• Системная красная волчанка.
• Эндометриоз кишечника.
• Склерозирующий мезентериит.
При лимфангиэктазии происходит значительная задержка жидкости, поскольку она не может эффективно дренироваться из ткани через увеличенный лимфатический сосуд, проходимость которого нарушена. В результате, на различных частях тела (в зависимости от того, какой лимфатический сосуд поражен) возникают отеки.
Жидкость может накапливаться в брюшной и плевральной полости; развиваются тошнота, рвота, легкий понос и боль в животе.
В крови уменьшается количество лимфоцитов. Из-за утечки лимфы из увеличенного сосуда в кишечник и выведения ее с калом теряется белок, поэтому его уровень в крови низок.
Снижение содержания белков может вызывать дальнейшее нарастание отеков тканей. Содержание холестерина в крови тоже снижается, поскольку в достаточной мере он не всасывается из пищи. У некоторых больных возникает стеаторея (кал становится обильным, обесцвеченным, дурно пахнущим).
Лечение кишечной лимфангиэктазии связано с устранением причины увеличения лимфатического сосуда.