Общий вариабельный иммунодефицит характеризуется очень низким содержанием антител несмотря на нормальное число B-лимфоцитов.

Заболевание встречается у мужчин и женщин любого возраста, но обычно не раньше 10-20 лет. У части таких больных T-лимфоциты функционируют нормально.

Причины общего вариабельного иммунодефицита точно не установлены. Возможно, играют роль генетические факторы.

Общий вариабельный иммунодефицит проявляется:

• Рецидивирующими и хроническими инфекциями бактериальной природы бронхолегочного тракта, придаточных пазух носа, уха.
• Бактериальными поражениями кожи и подкожной клетчатки.
• Развитием энтероколита.
• Развитием дисбактериоза.
• Аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
• Мальабсорбция (нарушение всасывания).
• Узелковая лимфоидная гиперплазия ЖКТ.
• Лимфоидная интерстициальная пневмония.
• Увеличение селезенки (спленомегалия).
• Бронхоэктазы.
• Карцинома желудка.
• Лимфома.
•
При этом состоянии нередко развиваются аутоиммунные заболевания, в том числе недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона), тиреоидит и ревматоидный артрит.

Диагностика включает в себя:

• Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний.
• Снижение уровня сывороточного иммуноглобулина и титра антител к белковым и полисахаридным вакцинальным антигенам.
• Проточная цитометрия: подсчет В-лимфоцитов проводится для дифференциальной диагностики со сцепленной с Х-хромосомой агаммаглобулинемией, множественной миеломой и хронической лимфоцитарной лейкемией.

Инъекции или внутривенные вливания иммуноглобулинов делают в течение всей жизни. Антибиотики необходимы всякий раз, когда возникают бактериальные инфекции.