Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется размножением злокачественных зрелых лимфоцитов и увеличением лимфатических узлов.
Более трех четвертей людей, имеющих эту разновидность лейкоза, старше 60 лет; у мужчин он встречается в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Хронический лимфоцитарный лейкоз редко встречается в Японии и Китае, а также у выходцев из Японии, переехавших в США, - это указывает на то, что в развитии болезни определенную роль играет генетический фактор. В России хроническим лимфоцитарным лейкозом заболевают 2 из 100 000 человек.
Количество злокачественных зрелых лимфоцитов растет сначала в лимфатических узлах. Затем лимфоциты попадают в печень и селезенку; оба органа начинают увеличиваться. По мере того как эти лимфоциты вторгаются в костный мозг, они вытесняют нормальные клетки, что приводит к анемии и снижению содержания нормальных лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Уровень и активность антител (белков, которые помогают организму бороться с возбудителями инфекции) также уменьшается. Иммунная система, которая защищает организм от чужеродных веществ, часто начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Эта патологическая иммунная активность может приводить к разрушению эритроцитов и тромбоцитов, воспалению кровеносных сосудов, суставов (ревматоидный артрит) и щитовидной железы (тиреоидит).
На ранних стадиях болезни пациенты обычно не имеют никаких симптомов, кроме увеличения лимфатических узлов. Возможные симптомы могут включать утомляемость, потерю аппетита, потерю в весе, одышку при нагрузке и ощущение переполнения в животе вследствие увеличения селезенки. При Т-клеточных лейкозах на ранней стадии болезни может развиваться поражение кожи, что приводит к появлению необычной сыпи, как при синдроме Сезари. По мере того как болезнь прогрессирует, появляется бледность и легко возникают подкожные кровоизлияния. Бактериальные, вирусные и грибковые инфекции обычно присоединяются лишь на поздних стадиях болезни.
Иногда болезнь обнаруживается случайно, когда анализы крови, назначенные по другим поводам, выявляют увеличение количества лимфоцитов - больше 5000 клеток в 1 мкл (норма — 1200–3000). В этих ситуациях обычно делают биопсию костного мозга. У человека, страдающего хроническим лимфоцитарным лейкозом, увеличивается содержание лимфоцитов в костном мозге. Анализы крови могут выявить анемию, уменьшение количества тромбоцитов и снижение уровня антител.
Большинство форм хронического лимфоцитарного лейкоза прогрессирует медленно. Шансы пациента на выздоровление зависят от того, как далеко зашла болезнь. Определение стадии болезни основано на таких показателях, как количество лимфоцитов в крови и костном мозге, размер селезенки и печени, наличие или отсутствие анемии, содержание тромбоцитов. Люди, имеющие В-клеточный лейкоз в ранних стадиях, часто живут 10-20 лет после установления диагноза и обычно не нуждаются в лечении. Больные, у которых выражена анемия, а содержание тромбоцитов менее 100*109 в 1 л крови (норма 180-320*109), имеют худший прогноз, чем те, у кого анемия не выражена и содержание тромбоцитов в норме. Обычно смерть наступает из-за прекращения функции костного мозга: он не может вырабатывать достаточное количество нормальных клеток, способных доставлять кислород клеткам организма, бороться с инфекциями и предотвращать кровотечение. У людей, имеющих Т-клеточный лейкоз, прогноз несколько хуже.
