Идиопатический гемосидероз легких (избыток железа в легких) - редкое, при этом часто угрожающее жизни заболевание, которое поражает главным образом детей, но встречается и у взрослых.

При этом заболевании кровь по неизвестным причинам проникает из капилляров в легкие. Часть крови, которая проникает в легкие из капилляров, захватывается клетками иммунной системы. Продукты разрушения клеток крови раздражают легкие и приводят к развитию фиброза.

Причины развития идиопатического гемосидероза легких не известны, но существует несколько теорий, среди которых:

- воздействие аутоантител, приводящее к расширению капилляров и пропотеванию эритроцитов в легочную ткань.
- врожденная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к пропотеванию эритроцитов через стенку сосуда.
- врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами.
- патология селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов.

Гемосидероз легких провоцируется инфекционными заболеваниями, например корью, коклюшем.

Основной симптом идиопатическего гемосидероза легких - кровохарканье, частота и тяжесть которого зависят от того, насколько часто кровь из капилляров попадает в легкие.

После того как существенный объем ткани легких замещается грубой фиброзной тканью, развивается одышка.

Значительная потеря крови ведет к анемии; массивное кровотечение может вызвать смерть.

Лечение обычно направлено на уменьшение симптомов. Кортикостероиды и цитостатики, например азатиоприн (имуран), помогают при обострениях болезни. Некоторым больным требуются переливания крови для устранения последствий потери крови и терапия кислородом при низком уровне в ней кислорода.