Ювенильный полипоз — аутосомно-доминантное состояние, при котором возникают характерные множественные гамартоматозные ювенильные полипы, главным образом в толстой кишке, но также и в верхних отделах ЖКТ и тонкой кишке.
Заболевание проявляется и в раннем детском, и в более старшем возрасте. У больных с ювенильным полипозом можно видеть и другие аномалии развития — мальротацию, пороки сердца, врожденную амиотонию, порфирию и гидроцефалию.
Полипы при этом заболевании в значительной степени напоминают таковые при множественном наследственном полипозе тонкой кишки: они имеют обильную соединительнотканную строму, небольшое количество конгломератов кишечных желез различных размеров и слизи внутри кистозных полостей, лейкоциты.
Характерной особенностью клинического течения ювенильных -полипов являются нарушения обмена веществ, связанные с расстройствами пищеварения, всасывания и моторики кишечника. Больных беспокоят боли в животе без определенной локализации, частый жидкий стул с примесью слизи и крови. При локализации полипов в тонкой кишке развивается синдром нарушенного всасывания, тяжесть определяется протяженностью поражения кишки.
До какого-то времени заболевание протекает бессимптомно. Затем возникают изъязвление полипов, кишечные кровотечения, возможны кишечные инвагинации и обтурации (крупными полипами).
Основными методами диагностики ювенильных полипов тон¬кой кишки являются рентгенологическое исследование и интестиноскопия с биопсией. При локализации полипов в толстой кишке решающее значе¬ние для диагностики имеет колоноскопия с биопсией. Для ювенильных полипов характерны преимущественно гладкая поверхность, округлая форма и нередко изъязвление. Мелкие полипы имеют широкое основание, у полипов диаметром более 1 см имеется длинная тонкая ножка. При гистологическом исследовании ювенильные полипы отличаются наличием большого количества кист, заполненных секретом, бокаловидных клеток. По мере увеличения размеров полип становится дольчатым, что придает ему внешнее сходство с ворсинчатой опухолью. Считается, что в отличие от аденоматозных полипов при ювенильных полипах признаков атипии кле¬ток и малигнизации не наблюдается.
Учитывая большую вероятность малигнизации ювенильных полипов, больным с диффузным ювенильным полипозом показано хирур¬гическое лечение. Выбор оперативного вмешательства определяется локализацией поли¬пов и протяженностью поражения кишки. Больным с ограниченным юве¬нильным полипозом тонкой кишки показана резекция кишки в пределах здоровых тканей. Если полипы локализуются в восходящей или нисходящей ободочных кишках, показана право- или левосторонняя гемиколэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки, низведением сегмента поперечной ободочной кишки в заднепроходный канал и формированием илеотрансверзоанастомоза.
При своевременном хирургическом лечении до развития рака и выраженных обменных нарушений прогноз при ювенильном полипозе благоприятный.
