Кистозная болезнь мозгового вещества почек - это заболевание, при котором, в результате образования кист в глубоких слоях тканей почек, развивается почечная недостаточность.

Кистозная болезнь мозгового вещества почек бывает наследственной или связана с врожденным пороком развития.

Заболевание обычно проявляется до 20 лет, но его симптомы очень изменчивы и у части больных отсутствуют даже в пожилом возрасте.

При кистозной болезни мозгового вещества почек у больного начинает вырабатываться чрезмерное количество мочи, поскольку почки не реагируют на вазопрессин (антидиуретический гормон), который в норме дает им сигнал концентрировать мочу. Это приводит к чрезмерному выведению натрия из организма, поэтому больному необходимо ежедневное потребление большого количества жидкости и поваренной соли (хлорида натрия). У детей возникает задержка роста и нарушается формирование костей. У многих людей данные нарушения развиваются медленно, в течение нескольких лет, и их организм компенсирует эти нарушения настолько хорошо, что они не выявляются, пока почечная недостаточность не становится выраженной.

Развитие заболеванияварьирует и зависит от степени почечной дисфункции ко времени манифестации. Как правило, болезнь прогрессирует медленно, но неумолимо. Когда появляется уремия, ее лечат так же, как при других почечных заболеваниях. У этих больных очень эффективной может