Легочный альвеолярный протеиноз – это редкое заболевание, при котором воздушные пузырьки легких (альвеолы) блокируются богатой белками жидкостью.

Болезнь, как правило, поражает людей в возрасте 20-60 лет.

В редких случаях ткань легких замещается грубой фиброзной тканью. Болезнь может прогрессировать, оставаться стабильной или проходить без лечения.

Причины заболевания точно не известны. При этом существуют несколько теорий относительно происхождения альвеолярного протеиноза:

• Нарушение экзокринной функции альвеолоцитов с гиперпродукцией белково-липидного секрета.
• Снижение функциональной активности макрофагов и, как следствие, недостаточная эвакуация секрета.
• Гиперпродукция сурфактанта.
• Генетическая патология («болезнь накопления»).
• Экологические факторы.
• Профессиональные вредности.

При заполнении альвеол жидкостью легкие не в состоянии снабжать кровь кислородом. Поэтому, большинство людей, страдающих этим заболеванием, испытывают одышку при физической нагрузке. В некоторых случаях тяжелое за¬труднение дыхания развивается даже в покое. У большинства больных имеется кашель, обычно без мокроты, если они не курильщики.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить очаговое затенение в обоих легких.

Исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который они могут вместить, снижен.

Анализы крови выявляют низкий уровень кислорода в крови - сначала только во время физической нагрузки, а позже и в покое.

Для установления диагноза исследуют жидкость из альвеол.