Миастения – это аутоиммунная болезнь, при которой нервно-мышечные соединения (синапсы) функционируют неправильно, что приводит к мышечной слабости.
При миастении иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют рецепторы, расположенные на мышечной стороне нервно-мышечного синапса. Причем повреждаются рецепторы, получающие сигнал от нерва с помощью ацетилхолина - химического вещества, передающего нервный импульс в синапсе (нейромедиатора).
Причина развития миастении не известна, но существенную роль играет генетическая предрасположенность к этому иммунному расстройству. Мать, больная миастенией, может передать антитела, циркулирующие в крови, через плаценту¬ ре¬бенку. Это вызывает миастению новорожденных - заболева¬ние, при котором у младенца отмечается мышечная слабость, исчезающая через несколько дней или недель после рождения.
Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин, и обычно развивается между 20 и 40 годами, хотя может возникать в любом возрасте.
Наиболее частые симптомы - слабость век (опущение века), слабость глазных мышц, которая вызывает двоение в глазах, и чрезмерная специфическая мышечная усталость после физической нагрузки.
В 40% случаев миастении первыми страдают глазные мышцы и рано или поздно их слабость развивается у 85% больных.
К частым симптомам относятся затруднение речи и нарушение глотания, а также слабость рук и ног.
Характерно прогрессивное ослабление мышц: например, человек, который раньше мог работать молотком, постепенно утрачивает эту способность из-за нарастания мышечной слабости. Ее степень может варьировать в разные дни. Болезнь имеет неравномерное течение, отмечаются частые обострения.
При тяжелых приступах у больного миастенией фактически наблюдается паралич, но даже при этом чувствительность не утрачена.
Примерно у 10% людей развивается угрожающая жизни слабость мышц, необходимых для дыхания (состояние, называемое миастеническим кризом).
При лечении миастении используют лекарства, повышающие содержание ацетилхолина, например калимин (местинон) или прозерин (неостигмин).
