Первичный билиарный цирроз - воспаление и фиброз желчных протоков в печени, сопровождающиеся нарушением их проходимости.

Первичный билиарный цирроз чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 60 лет.

Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков в печени. Оно блокирует отток желчи из печени; в результате желчь остается в клетках печени или поступает в кровоток. Воспаление оканчивается рубцеванием.

Причины до конца не изучены. Повышает риск развития заболевания аутоиммунная патология, например ревматоидный артрит, склеродермия, аутоиммунный тиреоидит.

Симптомы заболевания: зуд, утомляемость, увеличенная твердая печень, увеличение селезенки, маленькие желтые узелки на коже (ксантомы) или веках (ксантелазмы), избыточная пигментация кожи, желтуха, утолщение концевых фаланг пальцев и изменения костей, нарушения со стороны нервной системы, почек, обесцвеченный и жирный кал с сильным запахом.

Диагностика:

Биохимический анализ крови: билирубинемия.
Анализ крови на антитела против митохондрий служит основанием для постановки диагноза.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП) – исследование желчных протоков с контрастом.
Биопсия печени.

Специфического лечения нет. Проводится симптоматическая терапия, витаминотерапия.