Буллезный эпидермолиз – тяжелая генетическая патология, связанная с нарушением структурных белков, что приводит к отслаиванию эпидермиса даже из-за незначительного прикосновения к коже.До сих пор ученым удавалось вылечить данное заболевание только при повреждениях на небольших участках кожи. На этот раз, пациентом стал мальчик, кожа которого была поражена буллезным эпидермолизом на 80%.
В ходе экспериментального лечения у ребенка были взяты образцы кератиноцитов – клеток, образующих эпидермис. В лабораторных условиях из них убрали мутацию и затем вырастили материал, который имел здоровый вариант гена ламинина b3, контролирующего синтезирует нужный структурный белок, крепящий клетки эпидермиса друг к другу и к следующему слою кожи — дерме.
Вырастив достаточное количество кожного материала, ученые пересадили его в несколько этапов. Первая операция по пересадке кожи была проведена в 2015 году, вторая – в 2016 году. Клетки кожи, выращенные искусственно прижились и обладали всеми свойствами настоящей кожи: эластичностью и способностью к заживлению.
На сегодняшний день, мальчик чувствует себя хорошо, рецидива болезни не было.




