Амилоидоз – заболевание, при котором нарушается белковый обмен и в тканях накапливается специфический белково-полисахаридный комплекс, в норме отсутствующий в организме, - амилоид.
Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.
Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что со временем приводит к гибели этого органа.
Различают:
первичный амилоидоз (самостоятельное заболевание);
вторичный (осложнение другого заболевания – например, ревматоидного артрита, туберкулеза);
наследственный (аутосомно-рецессивный тип передачи);
амилоидоз больных, находящихся на гемодиализе;
местный амилоидоз, развивающийся в некоторых опухолях.
Симптомы заболевания зависят от того, в каком именно органе накапливается амилоид. При этом у одних больных симптомы выражены незначительно, у других развиваются тяжелые, угрожающие жизни состояния.
При первичном амилоидозе амилоид откладывается я в сердце, легких, коже, языке, щитовидной железе, кишечнике, печени, почках и кровеносных сосудах. Это может вести к сердечной недостаточности, нарушениям сердечного ритма, затруднению дыхания, утолщению языка, снижению функции щитовидной железы, нарушению всасывания пищи, почечной или печеночной недостаточности и вследствие влияния на факторы свертывания крови - легкому образованию синяков или другим формам патологической кровоточивости. Иногда нарушаются функции нервов, что ведет к слабости и расстройству чувствительности (например, теряется ощущение боли), или развивается запястный туннельный синдром. Когда амилоид откладывается в сердце, может наступить смерть в результате тяжелой сердечной недостаточности или нарушения сердечного ритма.
При вторичном амилоидозе амилоид накапливается в основном в селезенке, печени, почках, надпочечниках и лимфатических узлах. Селезенка и печень увеличиваются, становятся плотными на ощупь. Могут быть поражены другие органы и кровеносные сосуды, однако сердце повреждается в редких случаях.