Первичный склерозирующий холангит - воспаление внутри- и внепеченочных желчных протоков с нарушением их проходимости вследствие фиброза.

При первичном склерозирующем холангите в результате фиброза сужаются и постепенно блокируются желчные протоки, что приводит к циррозу.

Причина заболевания точно неизвестна; вероятно, оно связано с расстройствами иммунной системы. Чаще всего болезнь поражает молодых мужчин и людей, страдающих воспалительными болезнями кишечника, особенно неспецифическим язвенным колитом.

Заболевание начинается постепенно с нарастающей утомляемости, зуда и желтухи. Бывают приступы боли в верхней части живота и повышение температуры тела, вызванные воспалением желчных протоков. У больного могут быть увеличены печень и селезенка или отмечаются симптомы цирроза; иногда развиваются портальная гипертензия, асцити печеночная недостаточность, которая может привести к смерти.

Диагноз ставят на основании результатов эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХП) или чрескожной чреспеченочной холангиографии.

Единственным известным способом излечения при этом смертельном заболевании является трансплантация печени.