С.В. Кулаков

врач ОФД ОДКБ №1

Проблема диагностики ВПС является чрезвычайно актуальной в связи с высокой летальностью детей, преимущественно раннего возраста с данной патологией сердечно-сосудистой системы.

Распространенность ВПС у детей достаточно высока и составляет 30% от числа всех врожденных пороков развития. Частота выявления ВПС составляет от 3 до 10 на 1000 новорожденных. Тяжесть пороков определяется характером и глубиной нарушений центральной гемодинамики, что обусловливает большое многообразие их клинических проявлений. При этом ВПС могут быть: основной причиной смерти или фактором, усугубляющим течение основного заболевания, а могут протекать бессимптомно и стать случайной находкой на аутопсии. Современный уровень развития кардиохирургии позволяет проводить коррекцию как простых, так и большинства сложных ВПС, в том числе и у детей раннего возраста. Внедрение в кардиологическую практику ультразвуковых методик дает возможность с высокой точностью неинвазивно диагностировать пороки как в антенатальном, так и в перинатальном периоде жизни.

В ОДКБ╧1 за период 2000 - 2004г.г. было проведено 19843 ЭхоКГ исследования, из них 4563 ис. (23%) проведено детям в возрасте до 1 г. (до 1 г - 17%, до 1 м - 6%). ВПС лоцировались в 1193 ис.,что оставило 65% от выявленных кардиопатий и 26% от проведенных УЗИ сердца.

Анализ регионального распределения пациентов с ВПС выявил значительное их преобладание из городов Свердловской области - 45%, и сельских районов- 36%, а также из г.Екатеринбурга - 18% и менее 1% ВПС лоцировались у пациентов северных регионов. Данная патология в 68% выявлялась у пациентов стационара (ОДКБ╧1), у 27% пациентов областной детской поликлигики и в 5% у прочих больных.

На рис.1 представлена структура выявленных ВПС, среди которых наибольший процент (59%) занимают пороки бледного типа с артерио-венозным шунтом, 31% пороки бледного типа с препятствием кровотоку и клапанные пороки, и 10% ВПС синего типа с вено-артериальным шунтом.

Рисунок 1

Структура выявленных ВПС за 2000 - 2004 г.г.

 

По результатам проведенных в ОДКБ1 ЭхоКГ в 2000-2004 г. наиболее часто у новорожденных детей выявлялись ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом (рис. 2). Эти изменения лоцировались в 695 ис, что составило 59% от всех ВПС.

Рисунок 2

Структура выявленных ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом

 

В структуре данных пороков отмечается значительное преобладание ДМЖП (56%).ДМПП и ОАП выявлялись примерно с одинаковой частотой (22%).

ДМЖП были представлены преимущественно малыми, диаметром 1,5-2 мм. дефектами, расположенными в перимембранозной и мышечной частях МЖП, не создающими условий для объемной перегрузки правого желудочка. В 93 ис. (24%) дефекты были обширны, располагались парааортально и сопровождались проявлениями перегрузки.

В 6 ис. лоцировались множественные ДМЖП. Эхокардиографические обследования пациентов с оперированными ДМЖП в 11 ис. выявили реканализацию дефекта, а в 3 ис.(1%) неосложненное течение послеоперационного периода. Аневризма МЖП с перфорацией наблюдалась в 28 ис (7%). Сочетание ДМЖП с другими ВПС лоцировалось в 30 ис.(8%).

Из 152 ис.пациентов с ДМПП в 97 ис.(64%) были выявлены вторичные дефекты, сопровождаемые перегрузкой правых камер сердца. Оперированные дефекты без реканализации лоцировались в 2 ис.(1%), с реканализацией в 1 ис.(1%), Сочетание ДМПП с ДМЖП в 27 ис.(18%), ДМПП со стенозом легочной артерии в 22 ис.(14%).

Перфорация аневризмы МПП с была редкой находкой и лоцировалась в 3-х исследованиях.

По данным различных авторов Открытый Артериальный Проток (ОАП) составляет от 10 до 24% от всех ВПС и часто сочетается с септальными и другими пороками. По результатам ЭхоКГ, проведенных в ОДКБ1 за 5 л. ОАП лоцировался в 22% от ВПС с артерио-венозным шунтом, и в 13% от всех ВПС. В 90ис.(58%) ОАП не сопровождался другими ВПС, в 16 ис.(10%) выявлялся с ДМЖП, в 15ис.(10%)с ДМПП, а в 29 ис.(19%) с другими ВПС.

Оперированный ОАП лоцировался нами в 4 ис.(3%).

Следующей многочисленной группой явились, по данным наших исследований, ВПС бледного типа с препятствием кровотоку и клапанные пороки. Эти изменения лоцировались в 374 ис., что составило 31% от всех ВПС.

На рис.3 представлена структура выявленных изменений, преимущественно, клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов. Наиболее часто - в 56% ис. лоцировались поражения легочной артерии и её клапана, аортального клапана в 15%, митрального клапана в 13%, трикуспидального клапана в 10% и пороки аорты в 5% ис.

Рисунок 3

Структура выявленных ВПС с препятствием кровотоку и клапанных пороков за 2000 - 2004 г.г.

Пороки легочной артерии и её клапана, преимущественно стенозы, лоцировались в 178 ис.(85% ). Подклапанные стенозы были выявлены в 27 исс., и недостаточность клапана - в 5 ис.

Среди пороков аортального клапана также преобладали стенозы. Из 144 ис. он встречался в 47, реже - в 9 ис. выявлялась недостаточность клапана.

Особое место среди клапанных пороков занимают поражения атриовентри кулярных клапанов, в значительной степени изменяющие гемодинамику как внутри камер сердца, так и в большом и малом кругах кровообращения, создающие условия для развития сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и других нарушений функционирования сердечно-сосудистой системы. В проведенных нами ультразвуковых исследованиях сердца в 36 исслед. была выявлена недостаточность трикуспидального клапана, преимущественно относительная. Аномалия Эбштейна лоцировалась в 3 ис.

Врожденные пороки митрального клапана были выявлены нами в 49 ис. В структуре данного порока преобладала недостаточность левого атриовентрикулярного клапана (32%) проявляющаяся регургитацией, преимущественно 2-3-й степени. В 3 ис.(2%) лоцировался стеноз митрального клапана. Из пороков аорты, выявленных в 23 ис., больше половины (62%) составляла коарктация аорты, в 30% ис. сочетающаяся с другими ВПС, двойная дуга аорты лоцировалась в 1 ис.(4%) и субаортальный стеноз в 1 ис.

Наименее часто, в 124 ис.(10%), лоцировались ВПС синего типа с вено-артериальным шунтом, однако именно среди детей с данной патологией наблюдается самая высокая летальность. По литературным данным, на первом году жизни умирает более половины детей (50-90%) и большинство из них в период новорожденности, а в первые полгода жизни умирает до 80% детей с данной патологией. Тяжесть пороков синего типа обусловлена быстрым нарастанием легочной гипертензии, недостаточностью кровообращения и гипоксией тканей, в том числе и головного мозга.

При проведении ЭхоКГ нами были лоцированы: Тетрада Фалло - в 48 ис.(39%), НТМС - в 25 ис.(20%), ОАВК - в 18 ис.(15%), ОАС - 13 ис.(10%), ДОМС - 4 ис.(2%), атрезия трикуспидального клапана - 3 ис.(2%), единственный желудочек сердца - 9 ис.7%, общее предсердие - 4 ис.(3%).

Умерших в ОДКБ╧1 за 2000-2004 г.г. из общего количества новорожденных детей (рис.4), у 12% прижизненно лоцировались ВПС: с ДМЖП в 38%, НТМС - 15%, Тетрада Фалло - 13%, гипоплазия левого желудочка - 12%, единственный желудочек сердца - 12%, ОАВК - 5%, ОАС - 5%. У 30% пациентов данной группы ВПС сочетались с множественными пороками развития.

Рисунок 4

Структура выявленных ВПС у детей, умерших в ОДКБ №1 за 2000 - 2004 г.г.

 

Анализ возраста умерших новорожденных с ВПС (рис.5) выявил преобладание пациентов в возрасте первых 10-и суток жизни (20%) с нарастанием числа умерших к 20 суткам до 33%, их значительное уменьшение к возрасту 1 месяц до 10%. Т.о. в течении первого месяца жизни умерло 63% от общего количесва умерших новорожденных с ВПС.

Рисунок 5

Возраст детей с ВПС, умерших в ОДКБ №1 за 2000 - 2004 г.г.

 

Результатом проведенных в ОДКБ №1 эхокардиографических исследований за 2000-2004 г. стало выявление у значительного числа новорожденных ВПС, составивших 23% от всех проведенных УЗИ сердца и 65% от всей патологии сердца и магистральных сосудов.

Проводился анализ количества ВПС у детей первого года жизни с более подробной характеристикой наиболее часто встречающихся пороков.

В структуре пороков преобладали ВПС бледного типа с артерио -венозным шунтом, преимущественно, ДМЖП. Пороки с препятствием кровотоку были представлены, в основном, стенозами легочной артерии, а Тетрада Фалло нередко лоцировалась у детей с ВПС синего типа.

Подтвердилась диагностическая значимость эхокардиографии как инструментального метода исследования, позволяющего, наравне с катетеризацией полостей сердца, дать наиболее полную характеристику морфо-функциональных и гемодинамических нарушений работы сердечно-сосудистой системы. Точная верификация врожденного порока сердца и оценка нарушений гемодинамики позволяют кардиохирургу адекватно решать вопросы о необходимости и целесообразности, объёме и характере оперативного лечения, а также оценке риска его осложнений.